Westův syndrom

Westův syndrom je označení pro nebezpečný typ epilepsie, která se vyskytuje v dětském věku. Problematický je zejména v tom, že může vést k poškození mozku a narušení mentálního vývoje dítěte. Syndrom se o něco častěji vyskytuje u chlapců než u dívek.

Příčiny

Pro Westův syndrom platí totéž co pro epilepsii obecně. V mozku se vyskytují narušené nervové buňky, které vysílají abnormální elektrické signály. Tyto signály se rozšiřují po mozku a způsobují vlastní záchvat. Vznik těchto „epileptických“ nervových buněk není přesně vysvětlen. Může se jednat o drobnou poruchu při vývoji mozku u zárodku, snad má vliv chvilkový nedostatek kyslíku při těhotenství nebo při porodu. Předpokládá se i možnost, že záchvaty při Westově syndromu jsou vyvolány nerovnováhou v neurotransmiterech, což jsou sloučeniny přenášející signály mezi nervovými buňkami v mozku.

Projevy

Westův syndrom se projevuje křečovými epileptickými záchvaty. Někdy se jedná o záchvaty náhlých křečí celého těla nebo některých svalových skupin. Jindy se objevují stahy krčních svalů, které přinutí hlavu sklonit se bradou k hrudi. Poměrně specifickým jevem u Westova syndromu jsou též tzv. salaamové křeče. Název pochází s muslimského pozdravu salaam aleikum. Dítě totiž při záchvatu vsedě odmrští paže a hluboce se předkloní, což lékařům připomínalo muslimský pozdrav.

Opakované záchvaty vedou k postižení vyvíjejícího se mozku a syndrom tak bývá spojen s mentální retardací různého stupně.

Ukázka několika salaamových křečí u Westova syndromu

Diagnostika

Diagnózu stanovuje neurolog – nutné je klasické neurologické vyšetření a zhodnocení záchvatovitých stavů. Dále se provádí vyšetření mozkových vln pomocí EEG vyšetření, které může prokázat abnormální záznam.

Léčba

Používají se léky ze skupiny antiepileptik a poměrně úspěšným lékem je kupodivu i adrenokortikotropní hormon (ACTH). Jeho efekt může poukazovat na to, že na Westově syndromu má jistý podíl jakási hormonální porucha (pro mediky: Předpokládá se abnormálně vysoká tvorba hormonu CRH aneb Kortikotropin Releasing Hormonu, kterou podávaný ACTH tlumí).

Při správně vedené léčbě mohou některá z dětí zůstat bez trvalých následků. Přesto však existuje velké procento těch, které mají doživotní následky ve smyslu snížené inteligence a poruch hybnosti.




Nemoci a příznaky - Copyright © 2013