Wegenerova granulomatóza

Wegenerova granulomatóza je autoimunitní onemocnění, které se řadí mezi tzv. vaskulitidy (zánětlivá onemocnění cév). Je spojena s postižením dýchacích cest a ledvin. Nemoc je relativně vzácná, v ČR se ročně objeví jen u několika desítek lidí.

Příčiny

Příčinu autoimunitního zánětu neznáme. Předpokládá se podobně jako u jiných podobných chorob vliv nějakého infekčního zánětu, po jehož potlačení se imunitní systém chybně přenastaví a začne poškozovat tkáně tělu vlastní. Podstatou autoimunity u Wegenerovy granulomatózy jsou zejména protilátky ANCA, které jsou zaměřeny proti obsahu buňky bílých krvinek. Reakce těchto krvinek pak v těle způsobuje ložiska zánětu. U Wegenerovy granulomatózy nacházíme tzv. granulomy, které bychom mohli popsat jako zánětlivé uzly.

Projevy

Nejvíce postiženy jsou dýchací cesty a ledviny. V počátcích je patrné zejména postižení horních cest dýchacích a plic. Často se vytváří vředovité léze v dutině nosní, postupně se pak objeví kašel, vykašlávání krve, bolest na hrudi a dušnost. Postižení ledvin se projeví přítomností bílkoviny, či krve v moči. V řadě případů dojde k selhávání ledvin. Kromě toho se objevují celkové příznaky jako je hubnutí, noční pocení, bolesti svalů a kloubů, únava.

V některých případech je přítomno pouze postižení dýchacích cest a ledviny jsou v pořádku. Tato forma nemoci má o něco lepší prognózu.

Diagnostika

Učinit diagnózu je obtížné – jistě lze pojmout podezření při výskytu výše zmíněných příznaků poukazujících na kombinované postižení dýchacích cest a ledvin. Zvýšena bývá sedimentace a vyšší je i CRP, což jsou známky přítomného zánětu v těle. Poruchy funkce ledvin zjistíme z krevních náběrů a vyšetřením moči. Velmi důležité je vyšetření krve na přítomnost ANCA protilátek, které jsou pro pokročilejší formy nemoci typické.

Nezastupitelnou úlohu má i biopsie (tj. odběr vzorku tkáně pomocí bioptické jehly) některé z postižených tkání, relativně často se provádí biopsie ledviny.

Léčba

Terapeutický postup je závislý na průběhu a rozsahu choroby. Obecně řečeno se používají léky tlumící imunitní systém (azathioprin, cyklofosfamid, kortikoidy apod.). Léčba je dlouhodobá, během měsíců se dávky léků postupně snižují. Vzhledem k tomu, že nemoc má tendenci se po ukončení léčby vracet, se obvykle trvale podává malá dávka některého z výše zmíněných léků. V současné době se v léčbě zkoumají možnosti biologické léčby. Zbývá dodat, že i přes usilovnou terapii je úmrtnost na Wegenerovu granulomatózu velmi vysoká a choroba má špatnou prognózu.




Nemoci a příznaky - Copyright © 2013