Pagetova choroba

Pagetova [Pedžetova] choroba je druhým nejčastějším metabolickým onemocněním kostí po osteoporóze.

Příčiny

Příčiny Pagetovy choroby nejsou zcela jasné. Zcela jistě je nemoc částečně geneticky podmíněná, což odpovídá častému rodinnému výskytu. Kromě genetiky se však jistě na vzniku nemoci podílí i faktory zevního prostředí. Vyšší výskyt Pagetovy nemoci nalézáme ve vyspělých státech Evropy a USA.

Za normálních okolností v kostní tkáni probíhají četné metabolické děje, které vedou k dynamické přestavbě kostní struktury. Speciální buňky zvané osteoklasty odbourávají kostní hmotu a jiné buňky – osteoblasty – ji tvoří. U Pagetovy choroby se zvyšuje aktivita osteoklastů, je chaotická a dochází k nadměrnému odbourávání kostí. Zrychluje se i novotvorba kostí spojená s jejich ztlušťováním, nově vzniklá kostní hmota je však nekvalitní a snadno se láme.

Projevy

Nejčastěji postiženými kostmi je lebka, žebra, páteř a dlouhé kosti končetin. Onemocnění se u většiny lidí nemusí nijak výrazně projevit, někteří pacienti však to štěstí nemají. Typickým projevem je bolest kostí, která je asi nejčastějším steskem nemocných. Postižené kosti se ztlušťují a deformují. Ztlušťování kostí má nepříjemné důsledky. Může totiž začít zužovat různé otvory, kterými prochází důležité nervy. Typicky může být utlačen sluchový nebo zrakový nerv s odpovídajícími poruchami zraku a sluchu, vyskytovat se však mohou i jiné neurologické poruchy. Křehká novotvořená kostní hmota vede ke snadnějšímu vzniku patologických zlomenin, tj. zlomenin vznikajících i při působení malé síly.

Diagnostika

Při pomyšlení na chorobu jsou pochopitelně důležité klinické příznaky, které od pacienta zjistíme. V krevních náběrech můžeme zjistit zvyšování koncentrace některých sloučenin, které souvisí se zvýšeným odbouráváním kosti. Zcela nepostradatelné jsou rentgenové snímky kostí, zejména lebky. U neurologických projevů je nezbytné vyšetření neurologem. Poměrně přesné vyšetření, které nás informuje o metabolických procesech v kostech je scintigrafie kostí.

Léčba

Léčba je poměrně svízelná, kostní přestavbu je poměrně těžké ovlivnit. V terapii symptomů se užívají léky proti bolesti a chirurgické řešení v případě zlomenin a zúžení kostních otvorů (neurochirurgové, ortopedi, maxilofaciální chirurgové apod.). Vlastní metabolické poměry se ovlivňují pomocí léků, z nichž největší význam mají v dnešní době tzv. bisfosfonáty. Tyto léky zasahují do kostního metabolizmu tak, že tlumí odbourávání kostní hmoty. Spolu s nimi se pacientů většinou podávají vyšší dávky vápníku a vitaminu D.




Nemoci a příznaky - Copyright © 2013