Lambert-Eatonův syndrom

Lambert-Eatonův syndrom je autoimunitní onemocnění a kromě toho se řadí k paraneoplastickým syndromům. To znamená, že může tvořit doprovod některých nádorových onemocnění. Konkrétně Lambert-Eatonův syndrom se někdy vyskytuje u malobuněčného nádoru plic. Na druhou stranu byl Lambert-Eatonův syndrom zjištěn i jako samostatné onemocnění bez přítomného nádoru.

Příčiny

Příčinou syndromu podobně jako u jiných autoimunitních onemocnění je vznik agresivních protilátek, které napadnou naše vlastní tkáně. V případě Lambert –Eatonova syndromu je napadena nervosvalová ploténka. To je místo, kde se nervová vlákna ovládající sval stýkají se svalovým vláknem. Signál vedený nervovým vláknem způsobí, že se z nervového zakončení na nervosvalové ploténce uvolní sloučenina acetylcholin, která způsobí stah svalových vláken. Při syndromu dochází k postižení nervového zakončení a tím je zablokováno uvolňování acetylcholinu. Důsledkem je ochabnutí svalů. Příznaky jsou podobné chorobě myasthenia gravis. Myasthenia je také autoimunitní nemoc, kdy však agresivní protilátky napadají v nervosvalové ploténce svalové vlákno. Výsledek je stejný – je narušeno převedení nervového signálu na svalová vlákna a svaly ochabnou.

Projevy

Syndrom se projevuje těžkou slabostí svalů vedoucí k rychlé unavitelnosti. Potíže bývají nejsilnější ráno a mírně se zlepšují při fyzické aktivitě (u myasthenia gravis vede fyzická námaha naopak k výraznému zhoršení obtíží). Šlachové reflexy bývají výrazně oslabené. Poměrně častým doprovodným příznakem nemoci je porucha sekrece slin a s tím spojené sucho v ústech.

Diagnostika

Lze provést EMG vyšetření, které zjistí poruchu převodu nervového signálu na svalovinu. Kromě toho se někdy dají speciálním vyšetřením krve zjistit protilátky proti nervovým zakončením na nervosvalové ploténce. Součástí vyšetření by měl být i rentgenový snímek plic nebo CT vyšetření plic, protože pátráme po zhoubném plicním nádoru.

Léčba

Jistý efekt mohou mít léky tlumící imunitní reakce jako jsou například kortikoidy. Zjistíme-li přítomnost malobuněčného nádoru plic, je nutno ho léčit a základní léčebnou metodou tohoto typu nádoru je chemoterapie. Podaří-li se nádorovou tkáň potlačit, zlepší se příznaky Lambert-Eatonova syndromu.




Nemoci a příznaky - Copyright © 2013