Ivemarkův syndrom

Ivemarkův syndrom je označení pro velice vzácné a málo prozkoumané geneticky podmíněné vrozené onemocnění. Přesná příčina jeho vzniku není známá, vyvolávající gen či geny nebyly prozatím nalezeny.

Projevy

Syndrom se projevuje několika anatomickými odchylkami. Postiženému jedinci chybí slezina, nebo má přítomno více malých slezin. Dále jsou přítomny abnormality kardiovaskulárního aparátu a řadu orgánů je u nemocného na opačné straně těla než u normálních lidí. Toto obrácené uspořádání orgánů se odborně označuje jako situs viscerum inversus. Potíže nemocným dělají zejména vrozené srdeční vady, které mohou zhoršovat zásobení tkání těla kyslíkem a vést k projevům srdečního selhávání. Chybění sleziny má také své důsledky, protože slezina u dětí je velice důležitá pro správný vývoj imunitního systému. Nemocné děti proto trpí častými bakteriálními infekcemi.

Prevence a

Léčba

Vzhledem k tomu, že se jedná o vrozenou poruchu, není prevence ani léčba známá. Případné srdeční vady lze řešit kardiochirurgickými operacemi.




Nemoci a příznaky - Copyright © 2013