Evansův syndrom

Evansův syndrom lze zařadit mezi autoimunitní nemoci. Zajímá především hematology, protože postihuje krevní buňky.

Příčiny

Příčina vzniku nemoci není zcela jasná, jak už to u autoimunitních nemocí bývá. Určitý podíl může mít jistý genetický předpoklad a chybné přenastavení imunitního systému snad může vyvolat virová infekce. Ať tak či tak, imunitní systém se zaměří na červené krvinky a krevní destičky a začne je ničit.

Pozn: Tomuto syndromu je velice blízká autoimunitní hemolytická anémie (AIHA), při ní však dochází jen k rozpadu červených krvinek.

Projevy

Projevy jsou důsledkem poklesu množství červených krvinek a krevních destiček. Závažnější nedostatek červených krvinek se projeví anemickým syndromem – únava, bledost, motání hlavy, námahová dušnost. Z rozpadlých krvinek se uvolňuje velké množství sloučeniny bilirubinu a ten může vyvolat vznik žloutenky. Snížené množství destiček se projeví krvácivými komplikacemi – snadnější tvorba modřin, krvácení z nosu, nález krve ve stolici, krve v moči apod.

Diagnostika

Vyšetříme-li u pacienta s Evansovým syndromem krevní nátěr, zjistíme v něm pokles počtu červených krvinek a destiček. Speciální testy mohou prokázat agresivní protilátky směřující vůči našim vlastním buňkám (autoprotilátky). Provede-li se odběr vzorku kostní dřeně, obvykle se nezjistí nic zvláštního. Kostní dřeň bude vytvářet krevní buňky ve vyšší míře, aby nahradila jejich rozpad, ale jinak je zcela zdravá.

Léčba

Terapie spadá do kompetence hematologů, používají se různé kombinace léků tlumících imunitu. Tradičním lékem jsou kortikoidy, užívají se však už i jiné léky s menšími nežádoucími účinky. Při výrazném poklesu krvinek a destiček je zle nahradit transfuzemi. Úmrtnost na syndrom se i přes veškerou péči pohybuje mezi 5-10%.




Nemoci a příznaky - Copyright © 2013