Connův syndrom

Connův syndrom je důsledkem onemocnění nadledvin. Příčiny Connova syndromu jsou různé a je vhodné si k nim říci něco více. Nejprve je ale nutné znát základní informace o nadledvinách.

Nadledviny jsou párový orgán, který se nachází – jak už název napovídá – nad oběma ledvinami. Nadledviny se skládají z kůry a dřeně a jsou významné tvorbou celé řady hormonů. V jejich kůře se vytváří glukokortikoidy a mineralokortikoidy. Glukokortikoidy, z nichž je hlavním hormonem kortizol, mají velký vliv na metabolismus a imunitu organismu, umožňují člověku přežít vysoce stresové situace. Mineralokortikoidy, jejichž hlavním představitelem je aldosteron, mají vliv na ledviny a na cévy – snižují ztráty sodíku do moči, zvyšují ztráty draslíku a zvyšují krevní tlak. V kůře se v malé míře produkují i pohlavní hormony, ale to nás v této chvíli příliš nezajímá.

Řízení tvorby těchto hormonů je také nutno zmínit – tvorba kortizolu je řízena z našeho mozku, přesně řečeno z hypothalamu a hypofýzy, tvorba aldosteronu v nadledvinách je řízena z blízkých ledvin. Řízení vypadá schematicky takto.

Hypotalamus tvoří sloučeninu CRH a ta působí na hypofýzu, která začne více vyrábět hormon ACTH, který se krví dostane do nadledvin a tam způsobí tvorbu kortizolu. Celý proces lze zkráceně zapsat takto: CRH -> ACTH -> kortizol

Ledviny produkují hormon renin, který se krví dostane do nadledvin a způsobí zvýšenou tvorbu aldosteronu. Celý proces lze popsat velmi jednoduše: renin -> aldosteron.

Connův syndrom je způsoben poruchou kůry nadledvin spojenou se zvýšením tvorby aldosteronu.

Příčiny

Příčin nadprodukce aldosteronu v kůře nadledvin může být více a souvisí to s výše uvedeným řídícím schématem (renin -> aldosteron).

Nejčastější příčiny tkví v nadledvinách. Typicky jde o vznik nezhoubného nádoru v kůře jedné nebo obou nadledvin, jehož buňky tvoří velké množství aldosteronu. Ledviny vycítí vysokou hladinu aldosteronu a sníží proto produkci reninu, ale je to k ničemu. Nádor již ledviny neposlouchá.

Jinou možností je tzv. bilaterální hyperplasie nadledvin, což je stav, kdy se oboustranně zvětší nadledviny, což je spojené se zvýšenou tvorbou aldosteronu opět nezávislou na reninu. Zvětšení nadledvin nemá v tomto případě nicméně charakter nádorového procesu.

Stav podobný Connovu syndromu může být způsoben i ledvinami, kde se může vytvořit nezhoubný nádor reninom. Jeho buňky začnou produkovat hodně reninu a to vede ke zvýšení tvorby aldosteronu v ledvinách. To je však relativně vzácné a uvádím to spíše pro pořádek.

Projevy

Bez ohledu na příčinu, jsou projevy nemoci stejné – vysoká hladina aldosteronu má vliv na snížené vylučování sodíku a naopak zvýšené vylučování draslíku ledvinami. Sodík se začne hromadit v našem těle a to způsobí zadržování vody. Nárůst tekutiny v cévách vede ke zvýšení krevního tlaku se všemi projevy a komplikacemi (bolesti hlavy, únava, krvácení z nosu, více viz. článek o krevním tlaku). Snížená hladina draslíku se může projevit jakkoliv – od zácpy, přes svalovou slabost, až po život ohrožující poruchy srdečního rytmu. Dlouhodobě zvýšený krevní tlak může být příčinou srdečního selhání.

Diagnostika

Na možnost Connova syndromu musíme myslet u člověka, který se dlouhodobě a nepříliš úspěšně léčí s vysokým krevním tlakem, tj. užívá kombinace mnoha tlak snižujících léků, ale nemá to efekt.

Setkal jsem se s pacientkou, která byla učitelka a její lékař jí nějakou dobu poměrně neúspěšně léčil tlak pohybující se i nad 180/100. Vysoký tlak přičítal stresujícímu zaměstnání, leč u ženy byl zjištěn nezhoubný nádor nadledviny.

V krve lze zjistit vysokou hladinu sodíku a nízkou hladinu draslíku, což může napovědět. Kromě toho můžeme vyšetřit ultrazvukem jak ledviny (reninom), tak nadledviny (nádor, oboustranná hyperplázie).

Z krve se můžeme pokusit stanovit i hladiny hormonů, které nám napomohou s diagnózou. Je-li vysoká hladina aldosteronu i reninu, znamená to, že příčina vysokého aldosteronu je v ledvinách. Je-li vysoká hladina aldosteronu, ale nízká hladina reninu, znamená to, že problém je v nadledvinách.

Léčba

Možnosti léčby vybíráme dle příčiny. Nádory nadledvin se pokusíme chirurgicky odstranit. Oboustranné zvětšení nadledvin řešíme pomocí léků – podávají se léky jako je spironolakton a eplerenon, které tlumí účinek aldosteronu na tkáně našeho těla. Mají sice řadu vedlejších účinků, ale je to nejlepší řešení. Oboustranné chirurgické odstranění nadledvin není totiž vhodné kvůli velkému významu jejich hormonů.




Nemoci a příznaky - Copyright © 2013